المرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن (MOGAD)، مرض التهابي نادر، يؤثر في الجهاز العصبي المركزي.
عند الإصابة بهذا المرض، يهاجم الجهاز المناعي المواد الدهنية التي تحمي الألياف العصبية الموجودة في الأعصاب البصرية، والدماغ، والحبل النخاعي.
قد تتضمن أعراض المرض، فقدان البصر، وضعف العضلات، والتيبّس أو الشلل، والارتباك، ونوبات الصرع، وحالات الصداع. قد يُخلط أحياناً بين هذه الأعراض، وأعراض أمراض أخرى مثل التصلب المتعدد.
لا يوجد علاج شافٍ للمرض، لكن توجد علاجات تساعد على تسريع التعافي من الهجمات، وتخفيف الأعراض وتقليل احتمالية عودتها.
أعراض المرض
يسبب المرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن تورماً مؤلماً يُعرف بالالتهاب. وتنتج الأعراض عن هجمات بسبب:
التهاب يصيب العصب البصري: تُسمى هذه الحالة بالتهاب العصب البصري، وقد تؤدي إلى فقدان الرؤية في إحدى العينين، أو كلتيهما، وألم في العين يتفاقم مع حركة العين، وقد يحدث خلط بين التهاب العصب البصري والصداع عند الأطفال.
التهاب الحبل النخاعي: تُسمى هذه الحالة بالتهاب النخاع المستعرض، وقد تؤدي إلى ضعف الذراع، أو الساق، وتيبّس العضلات، أو الشلل، كذلك قد تسبب فقدان الحواس، وتغيرات في الأمعاء، أو المثانة، أو الوظيفة الجنسية.
التهاب في الدماغ والحبل النخاعي: تُسمى هذه الحالة بالتهاب الدماغ، والنخاع الحاد المنتثر، ويُشار إليها اختصاراً ADEM، وقد تؤدي إلى فقدان الرؤية، والضعف، والمشي بصورة غير متزنة والتشوش. وتشيع الإصابة بالتهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتثر أكثر لدى الأطفال المصابين بالمرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن.
قد تشمل الأعراض الأخرى للمرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن ما يأتي:
نوبات الصرع.
الصداع.
الحُمّى.
أسباب المرض
إن سبب الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن غير معروف، لكنه اضطراب مناعي ذاتي يهاجم فيه الجهاز المناعي للجسم أنسجته.
وفي المصابين بهذا الاضطراب، يدمِّر الجهاز المناعي المادة الدهنية المسماة المَيالين. تغطي مادة المَيالين الألياف العصبية الموجودة في العصب البصري، والدماغ، والحبل النخاعي وتحميها.
يرسل الدماغ رسائل عبر الألياف العصبية تأمر أجزاء الجسم بما يجب فعله، وعندما تتضرر مادة المَيالين وتصبح الألياف العصبية مكشوفة، قد يؤدي ذلك إلى إبطاء هذه الرسائل، أو منعها، ومن ثَم لن تعمل أجزاء الجسم هذه كما ينبغي.
كثيراً ما يُشخَّص هذا الاضطراب بشكل خاطئ على أنه مرض آخر يهاجم مادة المَيالين، ويسبب أعراضاً مماثلة، فقد يُظن خطأً أنه تصلب متعدد، المعروف بالاختصار MS، أو قد يُخلط بينه وبين حالة مرضية تُسمى اضطراب التهاب النخاع والعصب البصري الطيفي، المعروف أيضاً بالاختصار NMOSD.
ويختلف الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن عن كل من التصلب المتعدد، واضطراب التهاب النخاع، والعصب البصري الطيفي؛ لأن النوبة الأولى من الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن عادة ما تكون الأشد، لكن بإمكان المصابين بالمرض أن يتعافوا تماماً.
كما يُشخَّص الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن بطريقة مختلفة، وذلك بالاستعانة بنتائج التصوير بالرنين المغناطيسي، واختبارات الدم.
عادة ما يتعرض الأشخاص المصابون بالتصلب المتعدد، واضطراب التهاب النخاع والعصب البصري الطيفي لنوبات عديدة، في حين يتعرض الأشخاص المصابون بالاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن لنوبة واحدة فقط.
تشخيص المرض
عادة، يُشخَّص الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن بعد التأكد من أمرين: أن الأعراض كانت بسبب نوع نوبة نمطي، مثل التهاب العصب البصري أو التهاب النخاع المستعرض أو التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (ADEM). كما يُشخَّص هذا الاضطراب بعد العثور على الجسم المضاد للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن في الدم أو السائل النخاعي.
يمكن التحقق من هذين الأمرين من خلال بعض الإجراءات التي تشمل الآتي:
إجراء اختبار الأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن إلى جانب الاختبار القائم على الخلايا.
البزل النخاعي.
الاختبارات التصويرية.
فحص العينين.
علاج المرض
لا يوجد علاج شافٍ للمرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن.
يركز العلاج عادة على تسريع التعافي من النوبات، والسيطرة على الأعراض، وتقليل الانتكاسات.
علاج هجمات المرض
عادة ما تكون هجمات المرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن شديدة، ويجب علاجها على الفور لتحقيق التعافي الكامل.
قد تشمل خيارات العلاج ما يأتي:
الكورتيكوستيرويدات: الكورتيكوستيرويدات أدوية تُستخدم لتقليل التهابات الأعصاب وعلاج أعراض المرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن بسرعة. وتُعطى بجرعات عالية ويمكن تناولها عن طريق الفم أو حقنها في الوريد.
تبادُل البلازما: يتضمن هذا الإجراء إزالة الجزء السائل من الدم، الذي يُسمى البلازما، وفصله عن خلايا الدم. وتزيل هذه العملية الأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن من الدم. وبعد ذلك، تُخلَط خلايا الدم بمحلول بروتين وتُعاد إلى الجسم، قد يُستخدم تبادُل البلازما إذا كانت الأعراض جديدة أو شديدة أو لم تستجب للكورتيكوستيرويدات.
الجلوبولين المناعي الوريدي: يُشار إليه اختصاراً IVIG، ويستخدم هذا العلاج الأجسام المضادة من بلازما المتبرِّع لعلاج المرض المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن. يساعد الجلوبولين المناعي الوريدي على معادلة الأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن وتقليل الالتهابات. ويمكنه أيضاً تثبيط جهاز المناعة لمنع الهجمات المستقبلية. ويشيع استخدامه أكثر عند الأطفال.
علاجات الأعراض
يمكن أن يساعد علاج أعراض الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن على تخفيف الألم، والآثار الجانبية بعد النوبات.
قد تشمل خيارات العلاج ما يأتي:
الأدوية المضادة لنوبات الصرع.
طرق العلاج: يمكن أن تؤدي نوبات هذا الاضطراب إلى ضعف العضلات وتيبّسها وشللها، ويمكن استخدام العلاج الطبيعي والعلاج المهني للمساعدة على تأهيل أجزاء الجسم التي تضررت خلال النوبات.
الأدوية الأخرى: قد تُستخدم أدوية إضافية لتخفيف أعراض هذا الاضطراب، ويمكن علاج الألم والإرهاق والأعراض التي تصيب الأمعاء، والمثانة، وضعف الانتصاب باستخدام الأدوية.
علاجات الوقاية من النوبات
عادة ما يُستخدم علاج الوقاية من نوبات هذا الاضطراب فقط في حال التعرض لنوبات متعددة، ما يُعرف بانتكاس الاضطراب المرتبط بالأجسام المضادة للبروتين السكري للمَيالين والخلايا الدبقية قليلة التغصن.
قد تشمل خيارات العلاج ما يأتي:
الأدوية الفموية الكابتة للمناعة
الأدوية الوريدية
يؤثر نوع العلاج الوقائي الذي يتلقَّاه المريض في مدة احتياجه إلى العلاج. وقد تُسبب بعض العلاجات آثاراً سلبية إذا استُخدمت مدة طويلة.
